Agnes Reutimann, 56: Leben mit dem Marfan-Syndrom

Tag für Tag muss ich mit dem Risiko leben, dass meine Hauptschlagader reisst - und das könnte tödlich enden. Manchmal ertrage ich das kaum. Ich habe das Marfan-Syndrom. Als ich 30 war, entdeckte der Augenarzt die Krankheit bei einer Routinekontrolle. Ich hatte damals keine Ahnung, was das bedeutet.

Als ich mich nach dem Arztbesuch über die Krankheit informierte, erschrak ich sehr. Marfan-Betroffene haben ein schwaches Bindegewebe und teils schwere Probleme mit dem Herzen, den Augen und Gelenken. Bei mir konnte ich damals nur die langen Finger, die überdehnbaren Handgelenke und meine starke Kurzsichtigkeit als typische Merkmale erkennen. Der Augenarzt empfahl mir damals, einen Herzspezialisten aufzusuchen. Dieser erklärte mir, dass meine Aorta leicht erweitert sei. «Wir müssen das beobachten», sagte er etwas ratlos. Man wusste damals in der Schweiz nur wenig über das Marfan-Syndrom.

Mit der Zeit machte ich mir nicht mehr so grosse Sorgen. Ich hatte ja keine Beschwerden. Im Vordergrund standen meine Probleme mit den Hüften. Ich kam mit verschobenen Hüftgelenken zur Welt, der so genannten beidseitigen Hüftluxation. Schon als Kind wurde ich mehrmals operiert und seit meinem 14. Lebensjahr benötige ich einen Gehstock. Leider brachten die Operationen nicht den gewünschten Erfolg. Heute habe ich starke Schmerzen im Knie und kann nur noch Teilzeit arbeiten.

Vor zehn Jahren hiess es dann plötzlich, die Aorta könnte reissen. Eine Herzoperation sei dringlich. Da bekam ich grosse Angst und war froh, dass ich mich an die Marfan Stiftung wenden konnte. Die Mitarbeiter haben mich gut beraten und unterstützt. Im Unispital Zürich setzte mir der Chirurg einen künstlichen Aortenbogen und eine künstliche Aortenklappe ein. Die Operation ging gut, aber danach war ich seelisch und körperlich total erschöpft. Ich weinte nur noch und brauchte sehr lange, bis ich mich erholt hatte.

In der Zwischenzeit sind auch meine Augen operiert. Ich habe nun zwei künstliche Linsen. Darüber bin ich sehr glücklich: Ich sehe heute wieder 100 Prozent und darf auch wieder Auto fahren.

Durch die Krankheit habe ich gelernt, bewusster zu leben. Ich verschiebe nichts mehr auf die ferne Zukunft, sondern versuche, meine Träume jetzt zu verwirklichen: Ich reise viel, fahre Kanu, schwimme und mache Langlauf mit einem speziellen Schlitten für Gehbehinderte. Ich versuche mich dem Leben zuzuwenden, nicht der Krankheit. Sie holt mich ohnehin immer wieder ein. Im Januar stürzte ich auf eisigem Boden und schlug mit dem Kopf auf. Einen Monat danach bekam ich wahnsinnige Kopfschmerzen und musste notfallmässig ins Spital. Ich hatte einen Bluterguss im Hirn. Das kam möglicherweise von den blutverdünnenden Medikamenten, die ich seit der Herzoperation nehmen muss.

Was kommt wohl noch auf mich zu? Die Ungewissheit ist gross. Ich werde ja nicht jünger. Und die kleinen Risse in meiner Aorta verheilen nicht einfach wieder. Im Gegenteil. Der Arzt sagte mir, die innerste Schicht der Aortenwand sei ganz gerissen, von der Schulter bis zur Taille. Alles ist so unberechenbar. Doch ich höre vermehrt auf meinen Körper und gönne ihm die nötige Ruhe.

Marfan-Syndrom: Ohne ärztliche Kontrolle lebensgefährlich

Das Marfan-Syndrom ist eine angeborene Schwäche des Bindegewebes. Da Bindegewebe überall im Körper vorhanden ist, sind die Auswirkungen der Krankheit bei jedem Patienten anders. Anfällig sind Skelett, Augen und Lungen, vor allem aber die Herzklappen und die Hauptschlagader (Aorta). Erweitert sich das Gefäss unbemerkt, kann es plötzlich reissen. Das bedeutet akute Lebensgefahr. Typische äusserliche Merkmale sind lange, schmale Finger und überdehnbare Gelenke. Marfan-Patienten sind häufig sehr gross.

Betroffen sind etwa 1 von 10 000 Menschen. Die Krankheit ist erblich und nicht heilbar, aber man kann die meisten Symptome behandeln. Es ist lebenswichtig, dass sich Betroffene regelmässig ärztlich kontrollieren lassen.
- Weitere Informationen: Marfan Stiftung Schweiz, Marktgasse 31, 3011 Bern, Tel. 031 312 11 22, info@marfan.ch, www.marfan.ch